病史简要：

女性患者，69岁，头痛3天入院。

既往口干、眼干10余年，饮食欠佳，不能吞咽干性食物，牙齿自40岁左右先后脱落，未诊治。

行头颅MRI检查发现双侧腮腺内弥漫性异常信号

进一步行双侧腮腺MRI检查

实验室检查

血沉29mm/h。

抗核抗体定量测定ANA1:阳性（+）；抗核抗体定量测定ANA1:阳性（+）；抗核抗体定量测定ANA1:0阳性（+）；抗核抗体核型：胞浆+核颗粒型；

抗SS-A/Ro60kd抗体阳性（+）；

抗SS-A/Ro52kd抗体阳性（+）。

大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；

小唾液腺：唇腺、舌腺、颊腺、腭腺等。

SS临床上分为原发性和继发性：

原发性不伴其他疾病，作为一种原发性疾病单独存在，但有时也可累及部分外分泌器官，如皮肤、肾脏、肝脏、肺和神经系统；

继发性常伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等。

本病多见于女性，男女比约为1:9-1:20，发病年龄多在40-50岁，也可见于儿童。

遗传因素

家族中患SS和SLE的危险性较正常人明显提高

HLA基因与SS自身抗体的产生和临床表现亦相关

疱疹病毒、EB病毒、C型肝炎病毒等

根据炎症的严重程度，可将病变分为三期：

早期：淋巴细胞浸润腺泡之间，进而使腺泡破坏、消失，为密集的淋巴细胞所取代，且形成淋巴滤泡，致使唾液分泌量显著减少，引起口干症；

中期：小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留。腺小叶内缺乏纤维组织修复，此表现可区别于腺体其他慢性炎症

晚期：小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团片即肌上皮岛。

病理特点总结：腺实质萎缩、淋巴细胞浸润、肌上皮岛形成

临床表现

口干，频繁饮水，进固体食物需伴水和流食；

猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑、小片状脱落；

成人腮腺炎，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧；

舌痛、舌面干裂，舌乳头萎缩；

干燥性角膜结膜炎

影像学检查

以往检查主要包括超声、传统X线涎管造影，超声虽较方便但图像分辨率低具有一定的局限性，传统X线涎管造影具有一定的创伤性，目前已很少使用。

MRI检查无创、分辨率高，且具有多参数、多序列的扫描特点，对腮腺病变的显示有明显优势。

影像学检查——MRI表现

正常的腮腺组织因富含脂肪，在T1WI和T2WI上呈较高且均匀的信号。

SS的腮腺表现为双侧腮腺体积不同程度增大，腮腺轮廓正常；

T1WI上腮腺信号减低，内见弥漫性分布大小不等点状、囊状低信号影，

T2WI上腮腺信号增高，伴有弥漫分布的点状、囊状高信号影；

T2WI上高信号影反映了腮腺末梢导管内唾液的积聚，

部分囊状影在DWI像上呈高信号，可能与唾液内含蛋白物质较多、较稠密有关。

诊断标准

I眼部症状：有以下3项中的1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上

2.有反复的沙子进眼或沙磨感觉

3.每日需用人工泪液3次或3次以上

1.每日感到口干持续3个月以上

2.成年后腮腺反复或持续肿大

3.吞咽干性食物时需用水帮助

III眼部体征：下述检查1项或1项以上阳性

1.Schirmer试验（+）（≤5mm/5分，不采用角膜麻醉）

2.角膜染色（+）（≥4分，vanBijsterveld计分法）

IV组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（50个淋巴细胞/4m㎡）

V唾液腺受损：下述检查1项或1项以上阳性

1.唾液流率（+）（≤5ml/15分，不刺激法）

2.腮腺造影（+）

3.唾液腺同位素检查（+）

VI自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）或两者均（+）（双扩散法）

判定标准

1.原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条

则可诊断

（1）符合以上6项（I-VI）中4项或4项以上，但必须含有条目

IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；

（2）客观标准4项（III、IV、V、VI）中任3项阳性；

2.继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病）

符合表中I和II中任一项，同时符合III、IV、V项中任

2项

3.必须排除：头颈面部放疗史，丙肝病毒感染、AIDS、

淋巴瘤、结节病、GVH病及抗乙酰胆碱药的应用

鉴别诊断——腮腺炎

急性起病，好发于儿童，可伴有颈部淋巴结肿大，MRI亦表现为腮腺弥漫性肿大，但不会出现腮腺各级导管的扩张。

鉴别诊断——腮腺囊肿

潴留性囊肿：主要因腮腺导管阻塞至分泌物滞留，使其膨胀而形成的囊肿。

腮裂囊肿

皮样囊肿

潴留性囊肿、腮裂囊肿、皮样囊肿多为单侧腮腺内的单发病变，体积较SS腮腺内囊状影明显要大，且囊肿较大时腮腺轮廓可出现变形。

编辑：胡青牛

作者：刘艳玲

题图来源：站酷海洛

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