概述 血友病性骨关节病(haemophilicarthropathy,HA)是由于长期、反复发作的出血引起关节不可逆损害,以关节僵硬、慢性疼痛和关节活动度严重受限为特征的一种多关节疾病 最常受累关节:膝关节、踝关节、肘关节 反复关节积血、慢性滑膜炎导致血友病性关节病变,剧痛、畸形、功能毁损是外科手术的指征 发病机制确切发病机制不完全清楚,尤其是关节早期改变 实验研究:血友病性骨关节病是多因素作用的结果,关节内铁沉积似乎发挥了主要的作用 (1)铁通过催化有氧代谢的形成而刺激软骨细胞的凋亡,说明关节内的出血在滑膜改变之前对软骨有严重的刺激,而且是独立于滑膜的改变而存在的 (2)铁也可以作用于滑膜,通过诱导有关原癌基因细胞增殖、刺激炎性细胞因子和废除细胞凋亡而有利于滑膜的增生 病理分期一般将HA的病理过程分为3期: 单纯积血期:滑膜增厚和关节囊肿胀,关节结构基本保持正常 关节炎期:主要特点是关节内反复出血,又不能很快吸收,引起骨质疏松,滑膜增厚;进而关节软骨侵蚀、吸收,关节软骨下囊性变,关节间隙狭窄,关节面粗糙 修复期:积血逐渐吸收,炎症逐渐消退,关节功能慢慢恢复,重者骨性关节病或遗留关节强直 血友病假肿瘤(hemophilicpseudotumor) 治疗目的和评估增生后的关节滑膜血供非常丰富,轻微的损伤可引起关节再次出血,又引起滑膜增生。 关节内出血一滑膜炎一关节内再出血形成一恶性循环,并逐渐累及关节软骨和骨 彻底切除反复出血的滑膜,是控制出血和消除疼痛,改善功能的关键 影像表现关节囊肿胀;骨质疏松;软骨侵蚀;关节间隙变窄;骨骺或骨端增大;软骨下骨表面侵蚀;软骨下囊变;髁间窝增宽加深;滑膜增生伴含铁血黄素沉积;关节腔积液(血) X线-CT表现 急性期:关节囊肿胀,或关节积液 关节炎期:骨质疏松、关节间隙狭窄、关节面不光整、关节面下囊变、骨骺增大、股骨髁间窝及尺骨鹰嘴窝增宽加深、骨赘 关节畸形、肌肉萎缩 CT对早期骨侵蚀、关节积血、滑膜增生/含铁血黄素沉积等征像较X线敏感 超声影像表现 超声检查是对血友病关节病的有效补充,对关节囊软组织改变显示非常有效 急性期的关节积血呈低回声,不同时期的出血有不同的回声改变 滑膜的增厚和其中的血流也可以显示 MRI影像表现 MRI具有较好的组织分辨率,不仅能显示滑膜的增生和含铁血黄素沉积,而且能够清晰地看到早期软骨的改变 含铁血黄素沉积T1WI、T2WI均呈极低信号 关节积液可以根据出血的不同时期T1WI、T2WI呈不同的信号 小结诊断要点: 家族史,出血倾向,多关节受累,发病年龄小 影像特点:骨质疏松,骨骺增大,关节间隙变窄,软骨下囊变,骨凹加深,关节滑膜增生和含铁血黄素沉积等 白癜风的饮食影响北京哪家医院能治疗白癜风
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